सिंड्रोम और इटेंको-कुशिंग रोग: लक्षण, उपचार

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण, इसके साथ-साथ हर्टेनो-कुशिंग सिंड्रोम अक्सर हार्मोनल दवाओं के साथ लंबे समय तक या लगातार उपचार के साथ दिखाई देता है। यह विकृति विज्ञान काफी गंभीर है, इसलिए समय पर उपचार शुरू करने के लिए लक्षणों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

सिंड्रोम का वर्णन

कुशिंग का सिंड्रोम तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथियों का अत्यधिक काम होता है, जिसके कारण शरीर को कोर्टिसोल से ओवररेट किया जाता है। यह पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा समाप्त किया जा सकता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करता है। हालांकि, हाइपोथैलेमस पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करता है, जो बदले में मुक्ति और स्टैटिन का उत्पादन करता है।

नतीजतन, क्रियाओं की एक अजीब श्रृंखला बनती है। किसी भी लिंक के उल्लंघन के मामले में, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक बढ़ा हुआ स्राव होता है।

नतीजतन, इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है। शरीर में कोर्टिसोल की मात्रा अधिक होने से प्रोटीन यौगिकों का टूटना और विभाजन हो जाता है, जिसके कारण कई ऊतक और संरचनाएं बदलने लगती हैं। सबसे पहले, हड्डियों, त्वचा, मांसपेशियों, अंगों को प्रभावित किया जाता है। क्षय की प्रक्रियाएं जितनी दूर होती हैं, उतनी ही प्रक्रिया में डिस्ट्रोफी और शोष होती है। इसके अलावा कार्बोहाइड्रेट चयापचय बाधित।

इस सिंड्रोम के मुख्य रूप:

ACTH, या आश्रित रूप। इसमें एसीटीएच के एक्टोपिक उत्पादन का सिंड्रोम शामिल है, जब टीएसएच का स्तर बढ़ता है। नतीजतन, अधिवृक्क ग्रंथियों के अलग-अलग क्षेत्र विकसित होते हैं, यही कारण है कि शरीर की आवश्यकता की तुलना में बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल और एण्ड्रोजन का उत्पादन होता है। बीमारी का यह रूप लगभग 20% मामलों में है। कभी-कभी रोगियों में भी ऊंचे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के लक्षणों की कमी हो सकती है। यह स्थिति रोग के तेजी से विकास के कारण होती है। सबसे अधिक बार, इस प्रकार की बीमारी उन लोगों की विशेषता है जिनके पास छोटे सेल फेफड़ों का कैंसर है।
स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम। अधिवृक्क ग्रंथियों या उनके नोडुलर विकास में प्राथमिक नियोप्लाज्म सबसे अधिक बार इस स्थिति की घटना को जन्म देते हैं। इस सिंड्रोम के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के उत्पादन को दबा दिया जाता है। 70% मामलों में, सौम्य अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति के कारण यह रूप प्रकट होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी का यह रूप पुरुषों की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है।

विकास के कारण क्या हैं?

यह तालिका आपको उन कारणों के बारे में और बताएगी, जो जोखिम में हैं:

मुख्य कारण	जोखिम समूह	लक्षण
ट्यूमर	ये ज्यादातर महिलाएं होती हैं जिन्हें घातक ट्यूमर होता है।	कारण - हार्मोन का उत्पादन करने वाले ट्यूमर। इसके अलावा, ट्यूमर यकृत, फेफड़े, गोनाड और इतने पर स्थित हो सकते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथिकाशोथ	जोखिम में वे लोग हैं जिनके अंतःस्रावी व्यवधान हैं। कुशिंग सिंड्रोम के मामलों की कुल संख्या का लगभग 18%।	इसका कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का एक ट्यूमर है।
अधिवृक्क कैंसर	आनुवंशिक रूप से प्रभावित महिलाओं में ज्यादातर प्रभावित होती हैं। बहुत कम ही, लेकिन अंतःस्रावी प्रकृति के एक ट्यूमर के गठन के लिए बच्चे को पूर्वसंक्रमण किया जा सकता है।	नतीजतन, नियोप्लाज्म का खतरा, जो सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है, बढ़ जाता है।
इटेनको-कुशिंग रोग	महिलाएं 20-40 साल की हैं।	सिर में चोट लगने के कारण ही यह बीमारी होती है, संक्रमण जो मस्तिष्क पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। इस तरह की विकृति अक्सर उन महिलाओं में विकसित होती है जिन्होंने अभी-अभी बच्चे को जन्म दिया है।
दवाई	20-40 साल की महिलाओं में। ऐसी दवाएं लेना जिनमें ग्लूकोकार्टोइकोड हार्मोन होते हैं। उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन, अन्य दवाएं जो ल्यूपस, अस्थमा के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं।	यदि कारण दवाओं में है, तो जितनी जल्दी हो सके खुराक को कम करना आवश्यक है। मुख्य बात यह है कि इसे मुख्य रोग विज्ञान के उपचार के लिए पूर्वाग्रह के बिना करना है।

इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

इस सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट और विविध हैं। इस विकृति के साथ, तंत्रिका, हृदय और प्रजनन प्रणाली की शिथिलता विकसित होती है।

बीमारी का पहला संकेत रुग्ण मोटापा है, जो शरीर पर वसा के असमान जमाव की विशेषता है। हालांकि, सबसे अधिक बार चमड़े के नीचे फैटी ऊतक गर्दन, छाती, पेट, चेहरे में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। चेहरा चंद्रमा की तरह हो जाता है, एक बैंगनी रंग, एक अप्राकृतिक ब्लश प्राप्त करता है।

कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों का आंकड़ा अनियमित हो जाता है। एक क्रिमसन-ब्लिश टिंट की धारियां या खिंचाव के निशान हैं। यह पतली त्वचा की अतिवृद्धि के कारण होता है।

इस सिंड्रोम की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ भी शामिल हैं:

मुँहासे;
मुँहासे;
चोट;
धीमी गति से घाव भरने।

समय के साथ, त्वचा को एक स्पष्ट संवहनी पैटर्न के साथ एक संगमरमर की छाया मिलती है। कोहनी, गर्दन, पेट पर, त्वचा रंग बदल सकती है, जो मेलेनिन के अत्यधिक जमाव के कारण होती है।

इस विकृति के साथ मांसपेशियों की प्रणाली का एक घाव होता है, जो मांसपेशियों के कुपोषण या हाइपरटोनिया में व्यक्त किया जाता है। यह मांसपेशियों में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं के कारण है।

यौन रोग भी इस विकृति के साथ जुड़ा हुआ है। यह महिलाओं में मासिक धर्म चक्र के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है, पुरुषों में यौन इच्छा में कमी।

एक अन्य लक्षण ऑस्टियोपोरोसिस है, जो हड्डियों के घनत्व में कमी है।

यह हड्डियों में गंभीर चयापचय संबंधी विकारों में होता है, जब हड्डी गठन प्रक्रियाओं पर अपचय होता है। रोगियों में तंत्रिका तंत्र की हार के साथ विभिन्न विकारों का अनुभव हो सकता है: निषेध, उदासीनता, अवसाद। अनिद्रा और मनोविकृति भी हो सकती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार लगातार आक्रामकता, क्रोध, चिंता में प्रकट होते हैं।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

कमजोरी;
सिर दर्द,
थकान;
प्यास,
बार-बार पेशाब आना।

कुशिंग का सिंड्रोम हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। रोग का प्रगतिशील पाठ्यक्रम लक्षणों में वृद्धि की विशेषता है, लक्षणों का क्रमिक विकास 10 वर्षों के भीतर होता है।

बच्चों में, लक्षण का बहुत कम ही निदान किया जाता है। लेकिन बीमारी का पहला संकेत मोटापा है, और यौवन में भी देरी हो सकती है। लड़कों को जननांग अंगों का हाइपोप्लासिया हो सकता है, लड़कियों में डिम्बग्रंथि रोग होता है, मासिक धर्म नहीं होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हड्डियों, त्वचा को नुकसान के संकेत वयस्कों में समान हैं। लेकिन महिलाओं में गर्भावस्था, जो कुशिंग सिंड्रोम से ग्रस्त है, शायद ही कभी यौन रोग के कारण होती है। गर्भधारण का प्रतिकूल होना कितना प्रतिकूल है: समय से पहले जन्म, शुरुआती अवधि में सहज गर्भपात हो सकता है।

समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, यह सिंड्रोम गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

पूति;
दिल की विफलता;
मस्तिष्क परिसंचरण का उल्लंघन;
हड्डियों की कमजोरी;
त्वचा की बैक्टीरियल या फंगल सूजन;
मधुमेह मेलेटस;
urolithiasis।

नैदानिक उपाय

इस सिंड्रोम का निदान रोगी की शिकायतों, स्क्रीनिंग परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है। विशेषज्ञ एक सामान्य परीक्षा से शुरू होता है, शरीर की वसा की डिग्री और प्रकृति पर ध्यान देता है, चेहरे की त्वचा की स्थिति, विश्लेषण के परिणामों की जांच करता है:

रोगियों के मूत्र में कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण करते हैं। यदि यह आदर्श से 3-4 गुना अधिक है, तो निदान की पुष्टि की जाती है।
डेक्सामेथासोन के साथ टेस्ट करें। स्वस्थ लोगों में, यह दवा कोर्टिसोल के स्तर को कम करती है, रोगियों में ऐसा नहीं होता है।
Hemogram।
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण। कुशिंग सिंड्रोम में, हाइपरग्लाइसेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया मनाया जाता है।
ऑस्टियोपोरोसिस के मार्करों के लिए परीक्षणों में, कम ऑस्टियोक्लासिन के स्तर का पता लगाया जा सकता है - यह हड्डी के गठन का एक मार्कर है।
टीएसएच का विश्लेषण। इस विकृति के साथ, थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन का स्तर कम हो जाता है।
ऑन्कोजेनेसिस, इसके आकार, स्थान का निर्धारण करने के लिए पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों का टोमोग्राफिक अध्ययन।
कंकाल की एक्स-रे परीक्षा में ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण या फ्रैक्चर की उपस्थिति का निर्धारण करना चाहिए।
अतिरिक्त नैदानिक विधि - आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड।

इलाज कैसा है?

इस सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, सबसे पहले आपको कारण की पहचान करने की आवश्यकता है, फिर रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को सामान्य करें। यदि बीमारी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ चिकित्सा के कारण हुई थी, तो उन्हें धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाना चाहिए या अन्य दवाओं के साथ बदल दिया जाना चाहिए।

इस सिंड्रोम वाले मरीजों को एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां वे सख्त चिकित्सकीय देखरेख में रहेंगे। उपचार में दवा, सर्जरी और विकिरण चिकित्सा शामिल हैं।

दवा उपचार

कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों को केटोकोनाज़ोल जैसे ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अधिवृक्क संश्लेषण के अवरोधक निर्धारित किया जाता है।

साथ ही रोगसूचक उपचार किया जाता है:

मूत्रवर्धक, जैसे कि फ़्यूरोसेमाइड;
एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स - कैपोटेन या बिसप्रोलोल;
हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट - डायबेटोन, सिओफ़ोर;
कार्डियक ग्लाइकोसाइड - स्ट्रॉफ़ैंटिन;
इम्युनोमोड्यूलेटर - इम्यूनल;
शामक - कोरवालोल और वालोकार्डिन;
मल्टीविटामिन परिसरों।

सर्जिकल उपचार

इस सिंड्रोम के लिए सर्जरी निम्न प्रकार के ऑपरेशन करने के लिए होती है:

Adrenalectomy। यह प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने है। सौम्य नियोप्लाज्म के मामले में, आंशिक रूप से एंड्रेनलेक्टोमी किया जाता है - इस मामले में केवल ट्यूमर को हटा दिया जाता है, और अंग को बरकरार रखा जाता है। भविष्य में, ट्यूमर के प्रकार के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए ऊतकीय सामग्री को हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है। इस तरह के ऑपरेशन को करने के बाद, रोगी को अपने पूरे जीवन में ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की आवश्यकता होगी।
चयनात्मक adenomectomy। यह समस्या से छुटकारा पाने का सबसे प्रभावी तरीका है। पिट्यूटरी ग्रंथि के नियोप्लाज्म नाक गुहा के माध्यम से न्यूरोसर्जन को हटाते हैं। रोगी को जल्दी से पुनर्वासित किया जाता है और अपने जीवन के सामान्य तरीके से लौटता है। यदि ट्यूमर अग्न्याशय या अन्य अंगों में स्थित है, तो इसे न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप के साथ हटा दिया जाता है।
अधिवृक्क विनाश एक और उपचार है जो त्वचा के माध्यम से एक स्क्लेरोज़िंग पदार्थ को इंजेक्ट करके हाइपरप्लासिया को समाप्त करता है।

पूर्वानुमान

कुशिंग सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जो कुछ दिनों में दूर नहीं होती है। और दस में से दो मामलों में (यदि समय पर इलाज नहीं है) तो मृत्यु की संभावना 40% है। यह शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के परिणामस्वरूप होता है।

हालांकि, कई सिफारिशें हैं जो डॉक्टर देते हैं:

ओवरवर्क के बिना हल्के वर्कआउट का उपयोग करके, जीवन की सामान्य लय पर लौटने के लिए, धीरे-धीरे शारीरिक परिश्रम को बढ़ाना आवश्यक है।
उचित, संतुलित आहार का पालन करना आवश्यक है।
किसी भी मानसिक जिम्नास्टिक का प्रदर्शन करना सुनिश्चित करें, उदाहरण के लिए, तर्क अभ्यास, कार्य और विद्रोह।
मनो-भावनात्मक स्थिति के सामान्यीकरण से बीमारी का तेजी से सामना करने में मदद मिलेगी।
काम और आराम के इष्टतम मोड का निरीक्षण करना आवश्यक है।

यदि इस सिंड्रोम में घातक ट्यूमर हैं, तो रोग का निदान पूरी तरह से अनुकूल नहीं हो सकता है। निष्पादित ऑपरेशन के बाद केवल 20% मामलों में ही सकारात्मक परिणाम संभव है। लेकिन अगर ट्यूमर की सौम्य उत्पत्ति है, तो शल्य चिकित्सा हटाने के बाद, 100% मामलों में सकारात्मक गतिशीलता देखी जाती है।